Description: 紀伊半島南部・牟婁地方に高頻度発生する神経難病で、進行性の筋萎縮、認知症、パーキンソン症候群が主要症状で、臨床病型には臨床筋萎縮性側索硬化症（ALS）とパーキンソンン認知症複合（PDC）がある。脳には、タウ蛋白、TDP-43、α-シヌクレインの3種類の異常たんぱくが蓄積する。グアムのチャモロ人にも類似疾患が多発する。高齢化と生活習慣の変化に伴い、病気の姿が変化している可能性が指摘されており、遺伝素因と環境要因の両面から原因研究が進められている。
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連絡先 小久保康昌 三重大学大学院 地域イノベーション学研究科 紀伊難病研究センター 〒 514-8507 三重県 津市栗真町屋町1577 Phone & Fax; 059-231-5117 E-mail: [email protected]
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紀伊半島の神経風土病－筋萎縮性側索硬化症・パーキンソン・認知症複合（Kii ALS/PDC）